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第1119章 乙类血友病（第3页）

趁着现在有时间，一起讨论一下这个遗传病。

乙型血友病又被称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症。

最早发现于1952年，首先乙型血友病与血友病甲区别在于凝血障碍性方面。

甲型与乙型发病率比例约为5。4：1。

乙型血友病是凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病，呈X连锁隐性遗传，发病率约为男性活婴的1。

至于这些，都是乙型血友病最基本的方面。

当然，这些也是从韩教授嘴里说出来的。

可是，对于陆晨来说，搞研究和临床，完全是两回事。

在陆晨看来，从临床方面来说，乙型血友病的临床表现位身体负重关节或是软组织及粘膜等身体部位损伤后过量出血或自发性出血为其典型临床特征。

根据患者血浆凝血因子Ⅸ活性大小及其临床症状的差异，乙型血友病又可以分为三种临床亚型。

其中，重症性患者血浆凝血因子Ⅸ活性小于正常1%，其中会表现为婴幼儿早期自发性出血、反复自发性血肿及多发性出血，需凝血因子Ⅸ替代治疗才能存活较长的时间。

还有一些患者，血浆凝血因子Ⅸ活性为正常1～5%，一般在手术后或受伤后出血。

目前临床上来说，主要依据家族史、临床表现、出凝血实验和血小板功能测定等来进行确诊。

一般情况下，需要测定凝血因子Ⅸ活性和进行基因诊断。

“目前临川上对于乙型血友病的治疗，不外乎输血、输血浆、输凝血因子。”

“陆院士，临床方面你是专家，除了你看看说的这些，还有什么更好的治疗办法没有？”

“凝血酶元复合物、血浆中提取的纯IX因子和基因技术合成的纯IX因子。”

“这。。。据我所知，如今我们国内，只能生产凝血酶元复合物吧。”

“是，不过，血友病的治疗，可能出现最大的副作用，那就是血栓症。”

每一位血友病患者在治疗过程中，都可能产生血栓症。

只不过是严不严重的问题。

如果大量输入凝血酶元复合物，患者可能形成血管栓塞，如果发生血栓的部位不好，患者很有可能会产生生命危险。

这一点，主治医生心里都是明白的。

这也是促成陆晨这一次浙大之行的动力。

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